Дерматоміозит Дерматоміозит – характеризується ураженням шкіри та м’язів, а у частини хворих – і внутрішніх органів. Є важким прогресуючим захворюванням, яке спостерігається частіше у віці 30-60 років, переважно у жінок. Розрізняють первинний (ідіопатичний) і вторинний дерматоміозит – на тлі злоякісних новотворів дихальних шляхів, шлунково-кишкового тракту, молочних залоз, статевих органів, лімфатичної системи. Відомі й форми цього захворювання, при яких спостерігається ураження тільки м’язевої тканини (поліміозит, хвороба Вегенера). В ряді випадків при дерматоміозиті має місце ураження різних внутрішніх органів та систем. Етіологія та патогенез. Причини дерматоміозиту, як і інших дифузних захворювань сполучної тканини, достеменно не відомі. Найбільш обгрунтованою концепцією патогенезу є вірусо-імуно-генетична. Підтвердженням значення вірусної інфекції є насамперед знаходження цитоплазматичних включень, які є нуклеопротеїдами віруса Коксакі, міксовіруса, параміксовіруса, пікорновіруса. Проте не з’ясовано, чи вірусоподібні структури є безпосереднім етіологічним чинником захворювання, чи результатом вторинного інфікування тих, що вже захворіли на дерматоміозит. З дефектом гена, відповідального за другий компонент комплемента, пов’язують важкий прогресуючий перебіг дерматоміозиту. Про участь імунних механізмів у розвитку дерматоміозиту свідчить знаходження у таких хворих вовчакових клітин, ревматоїдного фактора., антинуклеарних антитіл, низького рівня комплемента. Аутоімунний характер дерматоміозиту підтверджує наявність у високому титрі антитіл до скелетних м’язів, сенсибілізованих до них (м’язів) Т-лімфоцитів, циркулюючих імунних комплексів. Є дані й про нейроендокринні розлади у хворих на дерматоміозит. Патоморфологія. Зазвичай у випадках дерматоміозиту спостерігаються дистрофічні і запальні зміни у м’язах і шкірі, вираженість яких залежить від активності захворювання. У хворих з вираженою активністю знаходять значні деструктивні зміни у м’язовій тканині з масивною лімфоїдно-макрофагальною інфільтрацією та вогнищевими васкулітами. В шкірі спостерігається підвищення проникності судин, васкуліти, лімфоїдно-макрофагальні інфільтрати. У випадках мінімальної активності запальні і дистрофічні зміни можуть і не спостерігатись. Часом у таких хворих є явища склерозу і кальцинозу. Електронномікроскопічні дослідження вказують на лізис міофібрил як найбільш поширену ознаку деструкції м’язових волокон. При цьому знаходять також гіпертрофічні і дистрофічні зміни ендотелію, зменшення кількості капілярів. Морфологічні зміни внутрішніх органів можна трактувати як ендокардит, міокардит, кардіосклероз, пневмосклероз, інтерстиціальна пневмонія, серозно-фібринозний плеврит, ерозивно-виразковий ентероколіт. Класифікація. На думку Є.М.Тареєва (1965), дерматоміозит слід поділяти на первинний (ідіопатичний) і вторинний (при інших захворюваннях). При цьому слід виділяти три періоди в клінічному перебігу захворювання: 1) початковий, який може бути різної тривалості і проявлятися змінами з боку м’язів, шкіри, гіперемією або набряками верхніх повік, підвищенням температури тіла і загальною слабкістю; 2) маніфестний період із значними ураженнями шкіри і м’язів; 3) період ускладнень (дистрофічний, термінальний, кахектичний). Окремо виділяють такі форми захворювання як: гострий поліміозит із міоглобінурією; підгострий або хронічний поліміозит із вираженою слабкістю м’язів або дерматоміозит з важкою м’язовою патологією і мінімальним ураженням шкіри; поліміозит із незначною м’язевою слабістю або дерматоміозит із чітковираженими змінами з боку шкіри і помірною слабістю у м’язах; поліміозит або дерматоміозит у поєднанні з пухлинами. Клініка. Обидві клінічні форми дерматоміозита – гостра і хронічна – характеризуються типовими специфічними шкірними явищами. Гостра форма дермаоміозита (Вагнера-Унферріхта) починається і розвивається як важке лихоманкове захворювання. При цьому шкірні зміни проявляються змінами на шкірі та слизових оболонка...